Advertisement

Patří mezi poměrně vzácné demence. Řadíme ji mezi tzv. presenilní demence – objevuje se tedy už kolem 50. roku života. Příčinou této demence jsou zvláštní proteinové částice označované jako priony. Postižení mozku je celkové, bez jednoznačné preference k té či oné části či laloku. Průběh je poměrně rychlý – smrt nastává od objevení se prvních příznaků demence do dvou až tří let.

V průběhu můžeme rozeznat tři stadia. V tzv. prodromálním stadiu jsou přítomny nespecifické příznaky – celkové zpomalené, deprese, úzkosti, apatie. Pak následuje stadium typické demence s poruchami kognitivních funkcí. Nakonec nastává terminální stadium charakteristické celkovou strnulostí, ztrátou řeči, kómatem.

Specifická terapie neexistuje.